Síndrome de Sweet en un paciente adolescente con síndrome de diferenciación secundario al tratamiento de leucemia promielocítica con ácido transretinoico. Reporte de caso y revisión de la literatura
Introducción
El síndrome de Sweet (SS) es una dermatosis neutrofílica febril aguda que se manifiesta como un síndrome febril asociado a neutrofilia y lesiones cutáneas reportadas como una infiltración de neutrófilos en la dermis.
Reporte de Caso clínico.
Femenino de 12 años previamente sana acudió al servicio de urgencias por presentar cefalea de 1 mes de evolución de intensidad leve y pérdida de peso de 2 kg. Dos semanas después, presentó fiebre y epistaxis recurrente. Se realizó biometría hemática que reportó plaquetas de 48.200 61 / µl, hemoglobina de 13.3 g / dl, leucocitos de 4.600 células / µl, neutrófilos de 1.720 células / µl y un frotis de sangre periférica mostró promielocitos anormales. Se realizó un aspirado de médula ósea e inmunofenotipo por citometría de flujo, los cuales fueron compatibles con leucemia promielocítica aguda variante hipogranular. El FISH informó negativo a una translocación t (15; 17). El paciente recibió el primer ciclo de quimioterapia de inducción mediante el Protocolo de Tratamiento de Neoplasias Hematológicas de la Sociedad Española de Hematología (PETHEMA 12), a base de daunorrubicina, ácido todo-trans-retinoico (ATRA) y profilaxis con dexametasona. Presentó fiebre y lesiones cutáneas eritematosas que progresaron a nódulos subcutáneos. Se sospechó de SS. Se suspendió el tratamiento con ATRA y se confirmó dermatosis neutrofílica mediante biopsia de piel.
Discusión
El SS es una dermatosis neutrofílica febril aguda que se presenta como un síndrome febril asociado con neutrofilia y lesiones cutáneas que se caracterizan histológicamente por infiltración de neutrófilos en la dermis. Hasta el 80% de los casos de SS secundarios a procesos malignos están relacionados con leucemia mieloide aguda y síndromes mielodisplásicos. Clínicamente, el SS se caracteriza lesiones dérmicas. Tras la administración de ATRA, se produce una liberación masiva de citocinas como IL1, IL8 y TNF α, que pueden estar asociadas a complicaciones como el SS.
